II ПАРА ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ
ЗРИТЕЛЬНЫЙ НЕРВ (п. opticus)
Анатомия
Зрительный путь начинается рецепторами первых нейронов, представленных специфическими образованиями —палочками и колбочками. Из них раздражение передается биполярным клеткам (второй нейрон), затем ганглиозным(третий нейрон).
Аксоны ганглиозных клеток формируют зрительный нерв, начало которого представлено соском (диском) зрительного нерва. В зрительном нерве основная масса волокон, идущих от периферии сетчатки, располагается по периферии нерва. Непосредственно за глазным яблоком папилломакулярный пучок занимает нижненаружный квадрант поперечного сечения нерва, затем, после выхода центральных сосудов из нерва, он начинает занимать центральное положение. Внутриглазная часть зрительного нерва имеет плотное влагалище, состоящее из трех мозговых оболочек.
Зрительный нерв входит в глазницу через отверстие зрительного нерва (fоramen optiсum). Затем по основанию мозга направляется к средней линии, несколько не доходя до неё делится на два пучка — внутренний (больший по размеру) и наружный (папилломакулярный пучок повторяет это деление). Волокна, идущие от внутренних половин сетчатки, совершают перекрест (chiasma). Chiasma располагается в специальной бороздке — sulcus chiasmaticus. Сверху она граничит с дном III желудочка, снизу с диафрагмой турецкого седла, представляющей собой участок твердой мозговой оболочки, прикрывающей сверху турецкое седло. По бокам хиазма окружена крупными артериями, входящими в состав виллизиева круга. Сзади к хиазме прилегает воронка (infundibulum). У некоторых людей передний край хиазмы прилежит к заднему краю sulcus chiasmaticus. Верхней частью хиазма сращена с дном третьего желудочка. На остальном протяжении она покрыта мягкой мозговой оболочкой. Зрительные тракты начинаются от задней поверхности хиазмы и заканчиваются на клетках наружных коленчатых тел и подушек зрительных бугров.
У хиазмы оба зрительных тракта образуют острый угол. На своем пути они огибают собеих сторон серый бугор и вслед за этим проходят по нижней поверхности ножек мозга. Только на небольшом участке тракты лежат свободно на основании мозга, дальше они прикрыты височными долями. В нижней половине зрительных трактов имеется продольная борозда, которая постепенно становится более глубокой иделит зрительные тракты на два корешка —медиальный и латеральный. Наружный корешок направляется к наружному коленчатому телу, более тонкий внутренний — кподушке зрительного бугра. Каждый тракт содержит волокна от носовых половин своей стороны и височных — противоположной.
Паппиломакулярный пучок в тракте занимает центральное положение. По мере приближения тракта к наружному коленчатому телу он начинает занимать дорзальное положение. В тракте сохраняется вертикальная проекция сетчатки, т.е. волокна, идущие от верхних квадрантов сетчатки, располагаются сверху, от нижних —снизу.
Наружное коленчатое тело находится на задненижнем конце зрительного бугра сбоку от его подушки. Здесь частично заканчиваются волокна зрительного тракта и берут начало волокна пучка Грациоле. Небольшая часть волокон тракта идет к переднему четверохолмию (волокна афферентной части зрачковой рефлекторной дуги). Оба глаза имеют в наружном коленчатом теле раздельное представительство.
Центральный нейрон зрительного пути. От дорзальной поверхности наружного коленчатого тела волокна направляются во внутреннюю капсулу, где ложатся в ее заднее бедро рядом с другими чувствительными путями. Отсюда в составе пучка Грациолеони направляются к коре затылочной доли в область шпорной борозды. Волокна нормальной части центрального нейрона идут к верхней губе шпорной борозды, волокна центральной части к нижней губе шпорной борозды. В центральном нейроне перекрещенные и неперекрещенные волокна, связанные с соответствующими точками сетчатки обоих глаз, расположены рядом.
Кортикальные зрительные центры (поля 17, 18, 19) располагаются в районе шпорной борозды (fissurae calcarinae). Причем верхние отделы сетчатки проецируются на верхние отделы кортикальных зрительных центров — верхнюю губу шпорной борозды (клин — cuneus),нижние —на нижнюю губу (язычковую извилину — gyrus liugualis),проекция желтого пятна располагается в зоне полюса затылочной доли, периферические отделы сетчатки представлены ее передним отделом.
Таким образом, в зрительном нерве, хиазме, тракте, пучке Грациоле, зрительной коре волокна расположены в строгом ретинотопическом порядке. Волокна, идущие от верхних половин сетчатки, на всем пути располагаются сверху, нижние — снизу. Оптическая система глаза подобна линзе, поэтому изображение предметов на сетчатке будет перевернутым.
Методика исследования пути зрительных нервов.
Опрос больного. При патологии 11 пары больной жалуется на снижение зрения, появление "тумана" или "пелены" перед глазами, темных пятен в той или иной части поля зрения или на выпадение участка поля зрения.
Мы интересуемся, как больной заметил дефект зрения, какие действия, связанные со зрением, ему трудно произвести — читать (например: помогают ли очки, какими очками он пользуется) . Видит ли он предмет полностью или частично. Иногда больной говорит, что не видит правым или левым глазом. В то же время нарушений остроты зрения не обнаруживается. В таких случаях необходимо иметь ввиду возможность ограничения полей зрения.
В нашей практике был случай, когда 75-летняя больная длительное время сочилась у окулистов по поводу снижения зрения на правый глаз. Острота зрения у нее была нормальной, на глазном дне изменений не фиксировалось.
С учетом возраста больному назначались "витаминные капли". И лишь только после того, как ей было проведено исследование полей зрения, была диагностирована гомонимная правосторонняя гемианопсия. Ошибка врача вданном случае заключалась в том, что при проверке полей зрения он пользовался только одним из ориентировочных способов — просьбой разделить полотенце пополам — и не сравнивал свое поле зрения с полем зрения пациентки, не использовал периметр.
При нарушении высших корковых функций выясняем, может ли больной при сохранной остроте зрения читать, писать, нет ли нарушения письменного счета, правильно ли он определяет предметы, их форму, расстояние между ними. Нет ли искр, светящихся точек, где они локализуются — перед глазами или вкаком-либо поле зрения, нет ли восприятия несуществующих картин, цвета и др.
Исследование функции зрительного нерва. Острота зрения определяется спомощью таблиц Головина-Сивцева для каждого глаза в отдельности с расстояния 5 метров. При отсутствии таблиц больной должен сосчитать пальцы с расстояния пяти метров на темном фоне, что соответствует первой строке таблицы Головина-Сивцева. Если у больного снижено зрение и счет пальцев с расстояния пяти метров затруднен, то указывается, на каком расстоянии от глаз он в состоянии сосчитать пальцы. Обязательно отмечается возможность и степень коррекции сниженной остроты зрения. В истории болезни делается запись: Vis OD -, Vis 0S -.
Исследование полей зрения (пространства, которое видит неподвижный глаз) производится ориентировочными методами и на периметре, в ряде случаев приходится пользоваться услугами окулистов. При ориентировочной проверке полей зрения больного просят разделить полотенце пополам. Взор при этом должен быть фиксирован. Поле зрения каждого глаза проверяется раздельно (один глаз при проверке прикрывается). При наличии выпадения поля зрения больной делит ту половину, которую видит. При втором методе ориентировочной проверки полей зрения врач сравнивает поле зрения больного со своим. Для этого он садится напротив больного, обследуемый и обследующий фиксируют взор на переносице друг у друга, врач перемещает предмет по вертикали и по горизонтали на уровне глаз, интересуясь, видит я и его больной. При нормальном поле зрения больной видит белый цвет натурально на 90', книзу — на 70', вверх имедиально — на 60'.
Осмотр зрачков. На стороне снижения зрения или слепоты зрачок расширен, сниженаили отсутствует прямая и содружественная (с больного глаза на здоровый) реакции на свет.
В исследование функции II пары входит описание глазного дна (производится специалистом); описание специальных проб, направленных на выявление патологии высших зрительных функций (зрительной, цветовой, либеральной, пространственной агнозий, агнозии на лице и др.).
Исследуются вызванные зрительные потенциалы, электровозбудимость сетчатки, проводится магнитно-резонансная томография (MPT) головного мозга.
Таким образом, в описании II пары ЧН входит: описание остроты и полей зрения, глазного дна, у ряда больных —вызванных зрительных потенциалов, МРТ, электровозбудимости сетчатки. Желательно заключение нейроофтальмолога.
Термины, характеризующие патологию II пары. Жалобы.
Амавроз — слепота.
Амблиопия — снижение зрения.
Скотома — частичное выпадение поля зрения ввиде пятна, не сливающееся с его периферическими границами. Положительная скотома — больной ощущает дефект зрения, отрицательная — не ощущает, выпадение участка поля зрения обнаруживается при исследовании.
Абсолютная скотома — выпадает зрение на все цвета, относительнаяна какой-либо цвет.
Гемианопсия — дефект половины поля зрения для каждого глаза; гомонимнаяправо- или левосторонняя гемианопсия — выпадение одноименных полей зрения. Гетеронимная битемпоральнаяили биназальнаягемианопсиявыпадение разноименных полей зрения свисочной или носовой сторон.
Микропсия — уменьшение рассматриваемого объекта, макропсияувеличение.
Зрительная агнозия — нарушение способности узнавать предмет или явление при сохранности зрительного восприятия.
Фотопсия — появление вполе зрения мелькающих искр, пятен, зигзагообразных линий.
Метаморфопсия — искажение формы иразмеров рассматриваемых предметов.
Семиотика поражения зрительного пути.
Расстройство зрения на один глаз втечение нескольких секунд или минут с последующим полным восстановлением зрительной функции чаще всего обусловлено преходящим нарушением кровообращения в зрительном нерве; при поражении внутренней сонной артерии или других сосудов. Кратковременное снижение остроты зрения на оба глаза наблюдается при нарушении кровообращения ввертебро-базилярном бассейне. То же может иметь место при оптической форме ассоциированной мигрени. "Транзиторная амблиопия" описана в качестве одного из первых клинических признаков застойных сосков зрительных нервов. Она может провоцироваться быстрым переходом из горизонтального положения в вертикальное, поворотом головы. Внезапное стойкое снижение зрения (амавроз) наблюдается при системных васкулитах (СКВ, узелковом периартериите), при приеме метанола, при кровоизлиянии в опухоль гипофиза.
Прогрессирующее стойкое снижение остроты зрения описано при очагах хронической инфекции, при нейролюисе, после менингитов, при опухолях головного мозга.
Поражение зрительного нерва.
Неврит зрительного нерва — поражение II пары, включая сосок зрительного нерва, его ствол, оболочки, в результате воспаления или экзо-, эндогенной интоксикации. Неврит зрительного нерва описан при диабете, нефрите, подагре, заболеваниях крови. В редких случаях процесс локализуется только в оболочках (периневрит) или оболочках и поверхностно расположенных слоях нервных волокон.
Особенности нарушений остроты зрения при невритах. Для неврита характерно быстро развивающееся снижение остроты зрения с параллельными изменениями на глазном дне. Степень снижения остроты зрения зависит от интенсивности воспаления и степени поражения папилломакулярного пучка. Чем больше он поражен, тем резче снижена острота зрения.
Изменение полей зрения при неврите характеризуется концентрическим сужением и наличием положительных центральных скотом. Сужение полей зрения может быть равномерным и неравномерным, на что также влияет локализация и степень выраженности воспаления. При невритах центральные скотомы регистрируются реже, чем при ретробульбарных невритах. Односторонняя гемианопсия (назальная, височная, верхняя или нижняя) может наблюдаться при поражении зрительного нерва в результате воспалительного, сосудистого, опухолевого процессов.
Изменения на глазном дне. При слабо выраженном воспалении сосок зрительного нерва умеренно гиперемирован, границы его смыты, артерии слегка расширены. При более выраженном воспалении появляются единичные кровоизлияния и бляшки экссудата. При резко выраженном неврите сосок сливается с окружающим фоном глазного дна. Исход невритообразный — от полного восстановления функции зрительного нерва или незначительного снижения остроты зрения до значительной амблиопии или амавроза с картиной вторичной атрофии на глазном дне (атрофия соска зрительного нерва с нечеткими границами).
Ретробульбарный неврит — поражение зрительного нерва позади глазного яблока (исключая сосок зрительного нерва). Принято считать, что при ретробульбарном неврите отсутствуют изменения на глазном дне. Однако К.Ж. Трон, 1968, отмечает, что картина глазного дна при ретробульбарном певрите в большой степени зависит от локализации очага по отношению к разному яблоку и степени выраженности воспалительных изменений. При далекорасположенных от глазного яблока очагах картина глазного дна такая же, как и со стороны здорового глаза. При близко расположенных очагах могут иметь место небольшая гиперемия, нечеткость границ воска, легкое расширение вен. Иногда картина глазного дна напоминает неврит. При значительной интенсивности воспаления перифокальный отек распространяется и на сосок зрительного нерва. В таких случаях сосок зрительного нерва выстоит над уровнем окружающей сетчатки, т.е. картина глазного дна очень напоминает застойный сосок. Следовательно, при ретро-бульбарном неврите наряду с нормальной картиной глазного дна могут наблюдаться изменения, свойственные как невриту, так и застойному соску (Трон Е.Ж., 1968).
В типичных случаях после перенесенного ретробульбарного неврита развивается простая атрофия соска зрительного нерва, вследствие которой сосок зрительного нерва выглядит бледным с четкими границами. У значительного числа больных всвязи с тем, что при ретробульбарном неврите нередко страдает папилломакулярный пучок, после перенесенного заболевания остается побледнение височных половин соска зрительного нерва (позади глазного яблока папилломакулярныйпучок занимает латеральное положение). В случаях ретробульбарного неврита, протекающего с воспалительными или застойньми изменениями на глазном дне, регистрируется вторичная атрофия соска зрительного нерва.
Особенности нарушения зрения при остром ретробульбарном неврите: зрение обычно падает значительно и быстро — в течение часов. Чаще страдает один глаз, могут беспокоить боли вглазу, наблюдаться легкий экзофтальм. Эти симптомы объясняются выраженным отеком тканей и раздражением вследствие этого чувствительных нервов. При ретробульбарном неврите прогноз, какправило, благоприятный, зрение восстанавливается полностью.
Дифференциальная диагностика между невритом и ретробульбарным невритом, а в ряде случаев и застойными сосками, представляет большие трудности, особенно когда ретробульбарный неврит протекает с соответствующими изменениями на глазном дне. Одним из важных дифференциально-диагностических признаков служит следующее: при ретробульбарном неврите имеется несоответствие между незначительно выраженными изменениями на глазном дне и значительным, быстро прогрессирующим падением зрения. При неврите эти изменения протекают параллельно, при застое в результате интракраниальной гипертензии отек соска зрительного нерва задолго предшествует снижению остроты зрения. При ретробульбарном неврите чаще, чем при неврите встречается центральная скотома, сочетающаяся с концентрическим сужением полей зрения. После перенесенного ретробульбарного неврита восстановление зрения более полное.
Хиазмальный синдром. Хиазмальный синдром описан при оптикохиазмальных арахноидитах, опухолях хиазмальной области, интракраниальной гипертензии. В последнем случае сдавление хиазмы происходит растянутым дном IIIжелудочка. Данный механизм может иметь место ипри опухолях задней черепной ямки. При поражении хиазмы обычно прослеживается резкая разница в остроте зрения левого и правого глаза. Она объясняется неравномерным страданием перекреста зрительных нервов. Свижение зрения чаще развивается постепенно, медленно, что в значительной степени зависит от расположения очага по отношению к хиазме и его природы. Для хиазмального синдрома характерно выпадение гетерономных полей зрения. Это объясняется удивлением перекрещенных волокон, идущих от носовых половин сетчатки, или неперекрещенных — от височных половин. Впоследнем случае процесс сдавливает хиазмуснаружи и с двух сторон. Выпадение полей зрения отличается асимметричностью. Можно наблюдать полную слепоту со стороны одного глаза ивыпадение поля зрения — на другом. Важным подспорьем для топической диагностики в этом случае служит преобладание височного дефекта поля зрения. При расположении очага к переди от хиазмы, например, при опухоли бугорка турецкого седла, впервую очередь страдают перекрещенные волокна папилломакулярного пучка, что проявляется в появлении скотом в битемпоральных полях зрения. По мере прогрессирования процесса они переходят в битемпоральную гетеронимную гемианопсию. Уже ранее проявляется снижение зрения на один глаз, вплоть до полной слепоты. Это связано с о сдавлением одного из зрительных нервов растущей опухолью. При компрессии хиазмы сзади динамика выпадения полей зрения та же, но снижение зрения развивается поздно, грубые выпадения остроты зрения редки.
В хиазме перекрещенные волокна от верхних половин сетчатки располагаются вне верхних отделах, от нижних —внижних. В связи с этим при процессах, сдавливающих хиазму снизу, впервую очередь страдают перекрещенные волокна от нижних отделов сетчатки. В силу этого на начальных этапах процесса у больного обнаруживается верхняя квадрантная гетерономная височная гемианопсия, которая в дальнейшем переходит в полную битемпоральную гемианопсию, а при сдавлениии латерально расположенных неперекрещенных волокон — в слепоту. При сдавлении хиазмы сверху наблюдается обратная динамика выпадения полей зрения — от нижней квадрантной гемианопсии до полной битемпоральной. При некоторых вариантах повреждения хиазмы в первую очередь страдает цветоощущение, а связи с чем при подозрении на опухоль гипофиза, краниофарингиому необходимо проверять поля зрения на цвета.
У большинства больных с хиазмальным синдромом имеет место битемпоральное сужение полей зрения (до 40' —60'). В основе этого лежит частичное выражение перекрещенных волокон хиазмы, связанных с носовыми половинами сетчатки. При вовлечении в процесс и не перекрещенных волокон поле зрения оказывается суженым по всем меридианам, что создает впечатление концентрического сужения полей зрения и делает диагностику хиазмального синдрома весьма затруднительной. Дифференциальную диагностику в этом случае приходится проводить с концентрическим сужением полей зрения при неврите или ретробульбарном неврите. Однако, для поражения хиазмы характерным является преобладание сужения полей зрения с височных сторон. Именно это, а также относительная сохранность остроты зрения, отсутствие изменений на глазном дне или простая атрофия соска зрительного нерва будут свидетельствовать в пользу хиазмального синдрома.
Биназальная гемианопсия наблюдается при сдавлении хиазмы снаружи и является весьма редким дефектом полей зрения. Она описана при аневризме супраклиноидной части внутренней сонной артерии, при опухоли, расползающейся сбоку от зрительного перекреста и постепенно сдавливающей его по направлению внутри. При этом вначале наблюдается назальная,а затем биназальная гемианопсия.
Для хиазмального синдрома характерно несоответствие остроты зрения картине глазного дна — часто при значительной амблиопии изменения на глазом дне отсутствуют. По мере развития нисходящей дегенерации нерва убольных на глазном дне начинает регистрироваться первичная атрофия сосков зрительного нерва. Изменения на глазном дне отличаются асимметричностью. При этом может наблюдаться полное или частичное (височных половин) побледнение сосков зрительных нервов. Застойные соски зрительных нервов при хиазмальном синдроме встречаются в виде исключения. Это объясняется тем, что атрофия сосков зрительных нервов при хиазмальном синдроме опережает развитие интракраниальной гипертензии.
Трактусовый синдром. Причинами развития трактусового синдрома могут быть опухоли, воспалительные процессы, реже гипертоническая болезнь, чаще травма черепа, иногда сахарный диабет. В силу того, что височная доля прикрывает зрительный тракт, для развития трактусового синдрома большое значение приобретают опухоли этой локализации. У ряда больных, причина поражения зрительного тракта остается невыясненной.
Снижения остроты зрения при трактусовом синдроме обычно не наблюдается. Лишь у некоторых больных имеет место резкое снижение зрения. Это связано с распространением процесса на другой зрительный тракт или расположением очага близко к хиазме.
При поражении правого тракта развивается левосторонняя гомонимная гемианопсия, а левого — правосторонняя. Это обусловлено повреждением неперекрещенных волокон от своей половины сетчатки и перекрещенных от носовой половины противоположной стороны. Для трактусовой гомонимной гемианопсии характерна ее асимметричность. Это связано с ходом волокон — перекрещенные и неперекрещенные волокна в зрительном тракте идут раздельно, поэтому дефекты полей зрения, возникающие в височной половине одного глаза и носовой — другого, по площади могут быть различными. Вероятна и такая картина — выпадает височная (носовая) половина зрения на одном глазу при нормальном поле зрения второго глаза. При полной трактусовой гемианопсии граница выпадения поля зрения проходит через точку фиксации.
Величина зрачков, зрачковые реакции при обычном обследовании при поражении тракта не обнаруживают отклонений от нормы. При освещении же щелевой лампой половин сетчатки, связанных с пораженным трактом, выявляется выпадение прямой и содружественной реакций на свет — так называемая гемианопическая реакция зрачков на свет. Исследование этой реакции служит хорошим подспорьем для диагностики трактусового синдрома.
Глазное дно при поражении тракта изменяется поздно, чаще фиксируется первичная атрофия. В тех случаях, когда причиной развития трактусового синдрома служит опухоль головного мозга, могут наблюдаться застойные явления на глазном дне или вторичная атрофия сосков зрительных нервов.
Поражение наружного коленчатого тела. Редкая и трудно диагностируемая патология, по своей характеристике приближается к трактусовому синдрому. Отличие составляет сохранность зрачковых реакций при освещении сетчатки щелевой лампой. Данная особенность связана с тем, что большая часть афферентных волокон зрачковой рефлекторной дуги, направляясь в верхнее двухолмие, минует наружное коленчатое тело.
Поражение центрального зрительного пути от коленчатого тела и выше. Аксоны клеток наружного коленчатого тела образуют поле Вернике волокна, которого направляются в заднее бедро внутренней капсулы. Пройдя внутреннюю капсулу, зрительный путь формирует пучок Грациоле,которым огибает нижний и задний рога бокового желудочка. Передние отделы Грациоле расположены в височной, частично теменной долях, задние и затылочной доле.
Общими признаками поражения центрального зрительного пути будет частичная или полная гомонимная, обычно симметричная гемианопсия. Центральное зрение чаще сохранено. Однако из этого правила могут быть исключения — макулярное зрение при поражении центрального зрительного пути выпадает. Дефекты поля зрения распространяются от периферии к центрам, имеют одинаковую конфигурацию и размеры. Симметричность выпадения полей зрения связана стем, что перекрещенные и неперекрещенные волокна от соответствующих точек сетчатки глаз в центральном зрительном пути и в корковом зрительном анализаторе располагаются рядом.
Поражение зрительного пути в области внутренней капсулы входит в, так называемый, "синдромом трех геми-", который слагается из гемианестезии, гемиплегии, гемианопсии. Он объясняется поражением рядом расположенных структур в пределах заднего бедра внутренней капсулы. В редких случаях при небольшом очаге в каудальных отделах заднего бедра внутренней капсулы в качестве единственного симптома выступает гомонимная гемианопсия. Ее причиной нередко служит ишемический инсульт.
При локализации процесса в височной доле (начальный период роста опухоли) прежде всего поражается центральная часть зрительной радиации, развивается верхняя квадрантная гемианопсия в противоположном поле зрения. В этом случае возможно ее сочетание с симптомами поражения висоной доли. При поражении задненижних отделов височной доли чаще имеет место полная гемианопсия.
Поражение теменной доли сопровождается поражением дорсальной части зрительного сияния. При этом выпадает нижний квадрант в противоположном поле зрения.
Все изменения полей зрения при указанной локализации могут идти от скотом, которые также отличаются симметричностью расположения. При центральных гемианоптических скотомах при сохранной остроте зрения больной может испытывать затруднения при чтении ("исчезают буквы"). Скотомы при рассматриваемой локализации процесса, как правило, не ощущаются больными. Это так называемые отрицательные скотомы. Поражение теменной доли помимо нарушений полей зрения может сопровождаться разными типами агнозии и апраксии.
Поражение области шпорной борозды. При раздражении 17 поля возникают простые зрительные галлюцинации, которые характеризуются появлением в гемианоптическом поле зрения искр, светящихся точек. Эти явления могут переходить в симптомы выпадения временного характера, когда возникает потемнение в том же поле зрения, где до этого наблюдались фотопсии.
В верхней губе шпорной извилины заканчиваются волокна от верхнего квадранта сетчатки, нижней — от нижнего, поэтому при соответствующей локализации очага у больного может наблюдаться выпадение нижних или верхних квадрантов в гомонимных полях зрения противоположной сторон. Особенностью гомонимной гемианопсии, связанной с поражением коры затылочной доли (17 поле), является то, что больной ее не осознает, натыкается на предметы при ходьбе, не находит их, если они оказываются на стороне гемианопсии, теряет строчки при чтении, пишет на той стороне листа,которую видит. Иногда создается впечатление оналичии убольных сданным дефектом пареза взора —глаза больного отклонены всторону сохранного поля зрения, впротивоположную сторону больной "не смотрит", илишь наблюдая больного или производя шумовоеили механическое раздражение со стороны выпавшего поля зрения, можно констатировать унего полный объем движений глазных яблок.
При больших разрушающих процессах в обеих затылочных долях развивается двусторонняя гемианопсия с очень резким сужением полей зрения, сохраняется лишь центральное (макулярное) зрение за счет сохранности небольшого участка в области полюса затылочных долей. Здесь проецируется область желтого пятна сетчатки. Острота зрения при этом может быть сохранной, но из-за резкого сужения полей зрения больные ведут себя как слепые. Это так называемое "трубчатое зрение". Сохранность макулярного зрения объясняется тем, что в кровоснабжении макулярной области принимают участие ветви задней и средней мозговых артерий, которые в полюсе затылочной доли образуют зоны перекрытия.
У ряда больных отмечается полное отсутствие зрения на оба глаза - корковая слепота. Некоторые больные при наличии стойких зрительных нарушений при корковой локализации процесса не замечают своего дефекта. Иногда жалуются на затруднение при чтении или снижение зрения на один глаз (на правый —при правосторонней гемианопсии, левый — при левосторонней). Одной из причин корковых зрительных нарушений, в том числе выпадения полей зрения, может быть нарушение мозгового кровообращения в бассейне задней мозговой артерии. Необходимо иметь ввиду, что ипри сосудистых процессах выпадение полей зрения может развиваться постепенно, нередко пройдя через период простых зрительных галлюцинаций. Сказанное создает определенные трудности дифференциальной диагностики с опухолями затылочной доли.
Глазное дно при поражении центрального зрительного пути не изменено. В том случае, когда причиной поражения является опухоль головного мозга или другой процесс, протекающий с интракраниальной гипертензией,на глазном дне может регистрироваться отек соска зрительного нерва с развитием в дальнейшем вторичной атрофии.
Корковую слепоту необходимо дифференцировать с психогенной слепотой, которая, как правило, проявляет себя остро, чаше у женщин, склонных к различного рода психогенным расстройствам. При опросе и осмотре пациентки выявляются и другие функциональные стигмы. Поражение зрительного пути уданной категории больных не подтверждается результатами объективного иинструментального исследований (сохранены мигательный рефлекс, оптико кинетический нистагм; зрительные вызванные потенциалы не изменены). Имеет место симптом «прекрасного равнодушия» (по К. Клейсту) — больные спокойно, без какого-либо волнения обсуждают с врачом собственную, наступившую внезапно слепоту.
Поражение полей 18, 19. Поля 18 и19 располагаются в медиальных отделах затылочных долей, связаны с организацией зрительного образа и его пространственным расположением. Разрушение этих полей сопровождается нарушением синтетико-анализаторно-оптической деятельности, что клинически проявляет себя дефектом зрительного восприятия (различные варианты зрительной агнозии), установления связей, пространственного расположения предметов или частей,составляющих их, и др.
Различают следующие варианты зрительной агнозии (ЛурияА.Р., 1962):
1. Апперцептивная агнозияЛиссауэра. В ее основе лежит нарушение зрительного синтеза отдельных признаков. Отдельную деталь предмета больной воспринимает как весь предмет, не может объединить отдельные признаки в один сложный образ. Рисунки больного с апперцептивной агнозией Лиссауэра как бы состоят из отдельных деталей.
Методы выявления агнозии: словесная инструкция нарисовать человека, дополнить рисунок, скопировать рисунок.
При рассматриваемой агнозии больной не всостоянии выполнить задания: руки или ноги изображаемого им человечка накладываются на лицо, туловище. Аналогично он дополняет или копирует рисунок.
При агнозии Лиссауэра о значении целого предмета больной догадывается по его отдельным деталям, часто называя его неправильно. Например, очки оцениваются как "кружок, еще кружок, перекладина, наверное, велосипед" (Луриа А.Р., 1962).
2. Ассоциативная оптическая агнозия. При этом виде агнозии у больного нарушены ассоциативные сопоставления одного предмета, образа с уже увиденным, знакомым для больного. Больной хорошо воспринимает контуры изображений, предметов, но не может узнать их значения. Не узнает хорошо знакомую обстановку (дорогу, местность, по которой неоднократно проходил), свое платье, платок и т.п., хорошо известного человека, не может определить, мужчина это или женщина. Ассоциативная оптическая агнозия чаще встречается при поражении зрительной коры правого полушария.
3. Симультанная агнозия. Вее основе лежит нарушение взора. Симультанная агнозия возникает при локализации очага в передних отдела