ХП ПАРА ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ
ПОДЪЯЗЫЧНЫЙ НЕРВ (n. hypoglossus)
Анатомия
Подъязычный нерв — двигательный, первые нейроны его расположены в нижних отделах передней центральной извилины. Отсюда волокна проходят путь, общий с кортиконуклеарным, и оканчиваются в ядре подъязычного нерва противоположной стороны (null. n. hypoglossi). Ядро п. hypoglossi расположено на дне ромбовидной ямки„дорсально, в глубине tryдопит n. hypoglossi. Волокна, выходящие из ядра, идут в центральном направлении в sulcus Naturalis anteriorпродолговатого мозга между оливой и пирамидой, откуда нерв выходит 10-15 корешками, покидает полость черепа через канал подъязычного нерва (canalis hypoglossi). При входе в канал нерв окружается венозным сплетением, После выхода из канала подъязычный нерв вначале располагается медиально и сзади блуждающего нерва и внутренней яремной вены, затем огибает их, образуя дугу (arcus hypoglossi), и оканчивается в мьшщах языка.
Термины, характеризующие патологию подъязычного нерва
Гемиглоссоплегия — паралич половины языка.
Глоссоплегня —паралич языка.
Дизартрия — нарушение членораздельной речи. Больной объясняет это
нарушение ощущением чего-то nocropounero во рту («каша во рту»).
Анартрия — невозможность членораздельной речи.
Методика обследования. Жалобы больного: на затруднение при произношении слов, продвижении пищевого комка в полости рта.
При осмотре языка в полости рта и при высовывании обращается внимание на наличие отклонения языка, атрофий и фибриллярных подергиваний. Надо иметь в виду, что ряд больных при высовывании произвольно отклоняют язык в сторону осматривающего врача. В таких случаях для того, чтобы репппь вопрос, истинное это отклонение или нет, больного просят кончиком языка достать верхнюю губу, контролируют положение языка во рту. При отсутствии патологии язык и кончик языка занимают среднее положение.
Нельзя забывать также о том, что атрофия языка может бьпь вызвана местным процессом в языке. Нам, например, пришлось наблюдать больного, у которого атрофия языка была вызвана большой раковой язвой, которая располагалась у корня языка. Этот пример демонстрирует необходимость тщательного осмотра языка при наличии в нем трофических нарушений.
Различают центральную и периферическую нейропатию подъязычно нерва. При центральной нейропатии имеет место поражение корт конуклеарных путей подъязычного нерва (от коры до ядра ХП п. ЧН). Пр поражении этого пути наблюдается отклонение языка при высовывании и полости рта в сторону паретичных конечностей. Центральная нейропатияXII п. ЧН как правило совпадает с центральной нейропатией VII п, ЧН.
Периферический паралич подъязычного нерва развивается при поражении его ядра, внутримозговой части корешка, самого нерва. Обычно он односторонний, но у ряда больных, особенно при патологии ядер, возможно двустороннее поражение мьшц языка. При любом из рассматриваемых уровней у больных имеет место разной степени выраженности атрофия 1/2, или языка в целом. Язык (1/2 языка) становится дрябльтм, складчатым. В тяжелых случаях движения его ограничены или невозможны.
При одностороннем поражении язык в полости рта отклоняется я здоровую сторону, при высовывании — в больную. При ядерном поражении наряду с атрофиями имеют место фибриллярные подергивания. Их не надо путать с подергиванием мышц языка, которые появляются и здоровых лиц при напряжении языка, например, при высовывании или когда больной напрягает мышцы в полости рта. В подобных случаях больного просят расслабить язык — подергивания при отсутствии органики исчезают. В сомнительных случаях с целью проведения дифференциальной диагностика приодится прибегать к элекгромиографическому исследованию.
Ядерное поражение XII пары сопровождается атрофией круговой мышцы рта, поэтому больному трудно сложить губы в «трубочку», свистнуть, «задуть свечу». Эта симптоматика находит объяснение в том, что круговая мышца рта частично получает иннервацию из ядра подъязычного нерва (не только из ядра VII пары ЧН). При эксгракраниальных патологических процессах по ходу петли подъязычного нерва (травматических повреждениях шеи, опухолях, расслоениях сонных артерий на шее с формированием аневризмы и др.) возникает периферический паралич мышц языка в сочетании с синдромом Горнера(синдром Колле-Мартильи-Гофмана).
Процессы на уровне ствола головного мозга, подвергающие разрушения ядра или интрамедуллярную часть корешка ХII пары, могут сопровождаться альтернирующими синдромами.
Синдром Джексона. На стороне очага наблюдается периферический паралич половины языка (XII пара ЧН), на противоположной — пирамидная симптоматика (недостаточность, парез или плегия). Одноя из частых причин синдрома Джексона является нарушение кровообращения в парамедианных артериях ствола.
Синдром Эйзенлора. Паралич губ, мягкого неба, языка, дизартрия слабость и онемение конечностей. Возникает при поражении продолговато мозга.
Бульбарный синдром. Бульбарный паралич возникает при поражении ядер ЧН бульварной группы (IX, Х, XII), а также их корешков и стволов как внутри, так и вне полости черепа. У больного отмечается дизартрия и носовой оттенок речи, нарушение глотания (дисфагия), обусловленные перифе рическим параличом или парезом мышц языка, мягкого неба, глотки, надгортанника, гортани. Больные поперхиваются при приеме твердой пищи, жидкая пиша выливается через нос. Иногда глотательные движения вообще невозможны. Слюна вытекает из углов рта. При осмотре больного обнаруживается атрофия мышц языка, мягкое небо свисает, неподвижно при фонации, глоточные и небные рефлексы выпадают. Наблюдается расстройство дыхания, сердечно-сосудистой деятельности. В тяжелых, остро развивающихся случаях по образному выражению Л.М. Поповой, пациент буквально «утопает в собственной слюне». Язык у него распластан в полости рта, небная занавеска висит, язычок касается корня языка.
Псевдобульбарный синдром (псевдобульбарный паралич). Развивается при двустороннем поражении супрануклеарных путей. Характеризуется затруднением при приеме твердой и жидкой пиши. В тяжелых случаях больной не в состоянии проглотить ни капли жидкости. В основе псевдобульбарного паралича лежит повышенный рефлекс со слизистой полости рта, глотки, мягкого неба и др. Движения мягкого неба и языка практически не ограничены, рефлексы же с мягкого неба, глотки чрезвычайно повышены. Врач практически лишен возможности исследовать эти рефлексы. У больного с псевдобульбарным параличом рефлексы с конечностей, мандибулярный повышены, выявляются рефлексы орального автоматизма, насильственный смех и плач.
Синдром бульварной дизартрии. Развивается при одностороннем или двустороннем поражении V, VII, IX, XII пар ЧН. Проявляется избирательными вялыми параличами мышц речевого аппарата (языка, губ, мягкого неба, глотки, гортани, мышц, поднимающих нижнюю челюсть, дыхательных мыпщ). У больного наблюдается атрофия (односторонняя или двусторонняя) мышц языка, его атония. Снижены или отсутствуют глоточные, небные рефлексы (с одной или двух сторон). Снижен мандибулярный рефлекс. Движения мягкого неба, языка, глотки ограничены. Голос слабый, глухой, истощающийся. Гласные и согласные звуки оглушены. Речь гнусавая. Артикуляция гласных смазана. Возможны избирательные расстройства артикуляции в соответствии с особенностями распределения вялых парезов.
Очень своеобразные нарушения речи описаны при синдроме псевдобульбарной дизартрии (Пулатов А.М., Никифоров А.С., 1983). Они объясняются авторами двусторонним поражением кортико-нуклеарных и отчасти пирамидных путей, идущих к ядрам ЧН бульварной группы и передним рогам шейно-грудного уровня спинного мозга. Авторы описывают этот синдром следующим образом: при псевдобульбарной дизартрии имеют место спастические парезы мышц речевого аппарата. Тонус мышц речевой мускулатуры повышен, атрофий не определяется. Язык напряжен и отгянут кзади. Глоточные и нижнечелюстные рефлексы повышены. Возможна асимметрия выраженности двигательных нарушений. Особенно нарушены тонкие произвольные движения кончиком языка. Голос слабый, сиплый, хриплый. Тембр речи гнусавый, темп ее замедлен. Гнусавость особенно проявляется при произношении гласных заднего ряда и твердых согласных со сложным артикуляционным укладом (р, л, ж, ч, ц). Артикуляция твердых согласных нарушается больше, чем мягких. Концы слов нередко больными не договариваются.
Нарушения речи могут прослеживаться у больных с экстапирамидными расстройствами. Особенностью их является усугубление речевых нарушений или невозможность произнести звук по мере разговора, что совпадает с нарастанием ригидности речевой мускулатуры, сочетанием речевых расстройств с акинетико-ригидным синдромом.
Бульбарный синдром наблюдается при бульбарной, бульболицевой формах миастении. В этих случаях при тщательно собранном анамнезе можно проследить зависимость выраженности бульварных нарушений от времени суток, степени нагрузки на жевательную и речевую мускулатуру. Так, он менее выражен утром после сна и нарастает к вечеру, по мере утомления во время разговора или еды. К сожалению, не все больные могут уловить эту особенность. При бульбарной форме миастении можно также заметить затухание голоса при чтении, во время разговора и его «восстановление» после короткого отдыха. После отдыха возрастает подвижность мягкого неба, начинают выявляться глоточные и небные рефлексы. Если же больного, попросить несколько раз подряд произнести звуки «а», «э», мягкое небо вновь теряет свою подвижность, начинает свисать, исчезают нёбные и глоточные рефлексы.
Для миастении характерен синдром «масляного» пятна — распространение патологической мышечной утомляемости за пределы иннервации ограниченной группы мышц, поэтому утомляемость можно обнаружить и со стороны, других мышц: жевательных, круговых мышц глаз, предложив пациенту несколько раз подряд сжать крепко зубы или плотно зажмурить глаза.
При миастении отсутствуют вкусовые расстройства, атрофия языка. Могут наблюдаться фибриллярные подергивания мьшц языка, однако, они исчезают после введения прозерина. Нередко наблюдается диссоциация степени выраженности нарушений глотания, фонации, речи (одни функции страдают больше, другие меньше) (Пономарева Е.Н. с соавт., 1984). Это связано с неравномерным поражением мышц гортани, мягкого неба и языка. Диагностике помогает проведение прозериновой или калиминовой пробы исследование ЭМГ.
От ригидности речевой мускулатуры бульбарный синдром при миастении отличается следующим: при ригидности речевой мускулатуры речь больно с самого начала монотонна, затем становится непонятной, слова не заканчиваются, челюсть застывает, имеется общая скованность, выявляют пластический тонус, симптом «зубчатого колеса» и другие симптом присущие паркинсонизму.
Бульбарный синдром имеет место и при бульварной форме боково амиотрофического склероза. Причем на начальных этапах заболевания постановка диагноза может быть чрезвычайно трудной. Мы наблюдали больную с бульбарной формой БАС с первых месяцев заболевания Начальным проявлением патологического процесса у нее было нарушен речи. Это нарушение носило эпизодический характер и никоим образом не влияло на её жизнь. Больная была удивительно живой, подвижной. Она даже несколько иронично относилась к своему дефекту, но с течением времени речь становилась все более непонятной, что и заставило её обратиться за медицинской помощью. В неврологическом статусе обращало на себя внимание нарушение речи. Причем, речь больной очень напоминала речь больного с миастенией — первые слова больной можно было разобрать, затем речь становилась совершенно непонятной, в большей степени страдала артикуляция, чем фонация. Мягкое нёбо при повторном произношении звуков начинало свисать, глоточные и небные рефлексы исчезали. Со стороны рефлекторной сферы, мышц языка и других мышц патологии не регистрировалось. Прозериновые пробы были отрицательными, прием антихолинэстеразных препаратов оказался неэффективным. Больная поступила в стационар примерно через два месяца после первичного обращения. При осмотре уже определялось оживление мандибулярного рефлекса, при поколачивании пальцем по подбородку обнаруживались фибриллярные подергивания, проприоцептивные рефлексы повысились. В дальнейшем клиника быстро нарастала, развилась атрофия мышц языка, мелких мышц кистей рук, лицо больной стало малоподвижным, из-за слабости и атрофии жевательной мускулатуры нижняя челюсть стала свисать, больная перестала самостоятельно принимать пищу, на ЭМГ стала регистрироваться переднероговая активность. На протяжении наблюдения диагноз у больной колебался между миастенией и бульварной формой БАС. Больная погибла. Диагноз БАС был подтвержден на аутопсии.
Бульбарный синдром описан при дегенеративных заболеваниях нервной системы. В частности, Л.О. Бадалян с соавт., 1987, сообщают о двух случаях поздней прогрессирующей рецессивной Х-сцепленной проксимальной спинальной и бульбарной амиотрофии (спиральной амиотрофии Кеннеди), для которой характерен поздний дебют заболевания (на четвертом десятилетии), медленно прогрессирующее течение. Заболевание, как правило, начинается с фасцикулярных подергиваний мышц проксимальных отделов конечностей, лица. Могут беспокоить болезненные судороги в икроножных мышцах, особенно в ночное время, бульбарный синдром появляется спустя примерно 1О лет от начала заболевания.
Дизартрия может иметь место при дистонических движениях языка любой природы. Нами наблюдалась пациентка с экстрапирамидной формой потенциального тремора, которая длительное время расценивалась как больная с болезнью Вильсона-Коновалова, бульварной формой БАС. В клинической картине ведущим было дрожание рук, которое сочеталось с оромандибулярной дистонией, усиливалось при целенаправленных движениях, значительно уменьшалось или исчезало при приеме алкоголя. Из-за насильственных движений языка, губ, нижней челюсти больная испытывала затруднения при разговоре, а при волнении практически утрачивала возможность говорить. Гиперкинез выглядел следующим образом: во время осмотра, особенно, если больная испытывала волнение, появлялись непроизвольные движения в лице, нижней челюсти — подтягивался угол рта вверх и вправо, челюсть отклонялась вправо, выдвигалась вперёд, язык в полости рта также резко отклонялся вправо и назад, приподнимался, кончик языка упирался в щеку или зубы. Описанная поза сохранялась несколько секунд.
Нарушения речи при миотонии заключаются в том, что пациент испытывает затруднения при произношении первых слон, затем речь больного становиться обычной.
